Saturday, 13 June 2015

¿Cuáles son los desencadenantes Parálisis Periódica? "`Como Evitar a toda costa"

Hay muchos factores desencadenantes que marcan la parálisis parcial y total en movimiento. Es importante descubrir estos disparadores, porque necesitamos parar los episodios, de ser posible, con el fin de recuperar la calidad de nuestras vidas y prevenir el daño está haciendo a nuestros órganos como los turnos de potasio y agota en nuestros cuerpos. Este daño puede conducir a debilidad permanente y la discapacidad.
En el caso de las personas con síndrome de Andersen-Tawil, la parálisis conduce a taquicardia y arritmias graves, incluyendo largos intervalos QT, que puede conducir a un paro cardíaco. Evitar la parálisis es absolutamente necesario, debido a estos efectos que amenazan la vida.
Los disparadores pueden incluir:
dieta:........



Por favor  Continúen Aqui:http://www.periodicparalysisnetwork.com/pdf/What%20are%20the%20Periodic%20Paralysis%20Triggers.pdf

What are the Periodic Paralysis Triggers? “AVOID AT ALL COST”



What are the Periodic Paralysis Triggers? “AVOID AT ALL COST” 

There are many triggers that set the partial and total paralysis into motion. It is important to discover these triggers because we need to stop the episodes, if possible, in order to regain the quality of our lives and to prevent the damage being done to our organs as the potassium shifts and depletes in our bodies. This damage can lead to permanent weakness and disability.
In the case of people with Andersen-Tawil Syndrome, the paralysis leads to tachycardia and serious arrythmias, including long QT intervals, which can lead to cardiac arrest. Avoiding paralysis is absolutely necessary, due to these life-threatening effects.
Triggers can include:
Diet: .......





Saturday, 6 June 2015

Nuevas Noticias De Wikipedia Hypokalemic Periodic paralices

La parálisis periódica hipocaliémica es una rara canalopatía dominante, autosómica caracterizada por debilidad muscular o parálisis con una caída correspondiente en los niveles de potasio en la sangre (principalmente debido a un defecto en un canal de calcio dependiente de voltaje). En las personas con esta mutación, los ataques a menudo comienzan en la adolescencia y son provocados por el ejercicio vigoroso seguido de descanso, comidas ricas en hidratos de carbono, las comidas con alto contenido de sodio, los cambios bruscos de temperatura, e incluso emoción, ruido, luces intermitentes y inducida por las bajas temperaturas. La debilidad puede ser leve y limitado a ciertos grupos musculares, o más grave parálisis de todo el cuerpo. Los ataques pueden durar unas horas o persistir durante varios días. La recuperación suele ser repentina cuando se produce, debido a la liberación de potasio de músculos hinchados mientras se recuperan. Algunos pacientes pueden caer en un ataque fallido o desarrollar debilidad muscular crónica más tarde en la vida. Para diferenciarlo de síndrome Gullian Barre, reflejos tendinosos profundos son nervio craneal normal y séptimo se salva.

Algunas personas sólo desarrollan síntomas de parálisis periódica debido a hipertiroidismo (tiroides hiperactiva). Esta entidad se distingue con las pruebas de función tiroidea, y el diagnóstico se llama en lugar parálisis periódica tirotóxica.

Traducido Y Editado Gracias a http://en.wikipedia.org/wiki/Hypokalemic_periodic_paralysis

Wikipedia Update: Hypokalemic Periodic Paralisis

Hypokalemic periodic paralysis is a rare, autosomal dominant channelopathycharacterized by muscle weakness or paralysis with a matching fall in potassium levels in the blood (primarily due to defect in a voltage-gated calcium channel). In individuals with this mutation, attacks often begin in adolescence and are triggered by strenuous exercise followed by rest, high carbohydrate meals, meals with high sodium content, sudden changes in temperature, and even excitement, noise, flashing lights and induced by cold temperatures. Weakness may be mild and limited to certain muscle groups, or more severe full body paralysis. Attacks may last for a few hours or persist for several days. Recovery is usually sudden when it occurs, due to release of potassium from swollen muscles as they recover. Some patients may fall into an abortive attack or develop chronic muscle weakness later in life. To differentiate it from Gullian Barre syndrome, deep tendon reflexes are normal and 7th cranial nerve is spared.
Some people only develop symptoms of periodic paralysis due to hyperthyroidism (overactive thyroid). This entity is distinguished with thyroid function tests, and the diagnosis is instead called thyrotoxic periodic paralysis.

Tuesday, 28 April 2015

Hypokalemia

I find this important information about ( Hypokalemia ) and l Iike to share whit everyone.

http://www.fpnotebook.com/Renal/Potassium/Hypklm.htm

Hypokalemic Parálisis Periódica FAQ

¿Voy a terminar en una silla de ruedas?


Esta es una pregunta difícil de contestar.
Debilidad muscular permanente es un hecho de la vida de muchos pacientes de edad avanzada, y actividades como subir escaleras y caminar largas distancias puede llegar a ser muy agotador, o incluso imposible.
 Cualquier número de nuestros miembros más antiguos utilizan una silla de ruedas o 'Scooter' fuera de la casa, pero caminar dentro de la casa. Muy pocos se basan en una silla de ruedas a tiempo completo a menos que su condición se complica por otros problemas.





Información obtenida y traducida mas preguntas en: http://hkpp.org/patients/hypokpp-FAQ

Hypokalemic Periodic Paralysis FAQ

Will I end up in a wheelchair?



This is a hard question to answer. Permanent muscle weakness is a fact of life for many older patients, and activities like climbing stairs and walking long distances may become very tiring, or even impossible. Any number of our older members use a wheelchair or 'scooter' outside the home, but walk inside the house. Very few rely on a wheelchair full time unless their condition is complicated by other problems.





Information obtained, and more questions in : http://hkpp.org/patients/hypokpp-FAQ

Sunday, 26 April 2015

Doctors Not Being Held Accountable: The Periodic Paralysis Diagnosis By Guest Blogger Maureen McCutcheon

Hello All,

The topic of seeking a diagnosis and being abused by doctors in the process, appears nearly daily on our PPN Support Group. Almost every new member has a horror story to relate of their past battles and/or their on-going battle as they traverse across and through the 'diagnosis nightmare highway' lasting sometimes decades, and leaving individuals in a 'diagnosis limbo' at the hands of fallible doctors inflicting pain and damage through disrespectful and discriminatory actions and dis-action.

Please continue here: http://livingwithperiodicparalysis.blogspot.co.uk/2015/04/doctors-not-being-held-accountable.html

Saturday, 25 April 2015

Atención Médica de Parálisis Periódica

Parálisis Periódica  Tratamiento y Gestión



El tratamiento es a menudo necesario para los ataques agudos de parálisis periódica hipocaliémica pero rara vez para la parálisis periódica hipercaliémica. El tratamiento profiláctico es necesario cuando los ataques son frecuentes.

Parálisis periódica hipocaliémica
Durante los ataques, los suplementos de potasio por vía oral es preferible a la suplementación IV. Esta última se reserva para los pacientes que son náuseas o no puede tragar. El cloruro de potasio es el agente preferido para un ataque agudo (asumiendo una función renal normal). [12] Una dosis inicial razonable para un hombre 60-120 kg (es decir, 0,5 a 1 mEq / kg) es de 60 mEq. Normalmente, 40-60 mEq de K + aumenta la concentración de potasio por 1,0-1,5 mEq / L, y 135 a 160 mEq de K + plantea potasio plasmático por 2.5 a 3.5 mEq / L. Acuosa de potasio es favorecida para resultados más rápidos. Si no hay respuesta en 30 minutos, un adicional de 0,3 mEq / kg puede dar. Esto se debe repetir hasta 100 mEq de potasio. Más allá de esto, el monitoreo del potasio sérico se justifica antes de la suplementación adicional. Por lo general, no se debe exceder una dosis total de 200 mEq en un día.

Intravenosa de potasio está reservado para la arritmia cardiaca o compromiso de la vía aérea por disfagia ictal o parálisis de los músculos respiratorios accesorios. Cloruro de potasio IV 0,05-0,1 mEq / kg de peso corporal en 5% de manitol como un bolo es preferible infusión continua. El manitol se debe utilizar como disolvente, ya que ambos de sodio y dextrosa empeoran el ataque. Sólo 10 mEq a la vez deben ser infundidos con intervalos de 20 a 60 minutos, a menos que en las situaciones de arritmia cardíaca o compromiso respiratorio. Esto es para evitar la hiperpotasemia en el extremo de un ataque con el cambio de potasio del compartimiento intracelular en la sangre. Mediciones de monitoreo de ECG continuo y secuencial de potasio sérico son obligatorios.

Para la profilaxis, acetazolamida se administra a una dosis de 125-1500 mg / d en dosis divididas. Dichlorphenamide 50-150 mg / d Recientemente se ha demostrado ser igualmente eficaz. Esto se puede utilizar como una primera línea de terapia o en pacientes que se convirtieron en refractario después de una mejoría inicial con acetazolamida. Diuréticos ahorradores de potasio como el triamtereno (25-100 mg / día) y espironolactona (25-100 mg / día) son fármacos de segunda línea para ser usados ​​en pacientes en los que la debilidad empeora, o en aquellos que no responden a la anhidrasa carbónica inhibidores. La espironolactona puede causar ginecomastia, pero esto es menos con eplerenona. Se recomienda un control de la presión arterial. Debido a que estos son los diuréticos ahorradores de potasio, suplementos de potasio puede no ser necesario.

Aproximadamente el 50% de los pacientes con genotipo con parálisis periódica hipopotasémica responde a la acetazolamida. Poor respuesta se predijo con sustitución de arginina con glicina más pequeña en los residuos de sensores de tensión cerca de la parte extracelular de la sarcolema. Casi el 60% de los pacientes con mutaciones CACNA1S comunes muestran una respuesta favorable a la acetazolamida, mientras que sólo el 16% de los pacientes con mutaciones SCN4A beneficiado de acetazolamida. En ambas cohortes, esta mala respuesta se predice con sustitución de arginina con glicina más pequeña en los residuos del sensor de tensión cerca de la parte extracelular de la sarcolema.

La parálisis periódica tirotóxica
El tratamiento consiste en controlar la tirotoxicosis y agentes beta-bloqueantes. Suplementos de potasio, propranolol, y espironolactona pueden ser útiles durante los ataques, así como para la profilaxis. El propranolol en dosis de 20-40 mg dos veces al día puede ser suficiente para controlar los ataques recurrentes de parálisis periódica.

Parálisis periódicas Hipercalémica
Afortunadamente, los ataques suelen ser leves y rara vez requieren tratamiento. Debilidad responde con prontitud a los alimentos ricos en hidratos de carbono. Estimulantes beta-adrenérgicos, como el salbutamol inhalado, también mejoran la debilidad (pero están contraindicados en pacientes con arritmias cardiacas).

En ataques severos, se utilizan medidas terapéuticas que reduzcan la hiperpotasemia. La monitorización continua de ECG siempre se necesita durante el tratamiento. Los diuréticos tiazídicos y los inhibidores de la anhidrasa carbónica se utilizan como profilaxis. Los diuréticos tiazídicos tienen pocos efectos secundarios a corto plazo; son juzgados como tratamiento de primera línea. De vez en cuando, los diuréticos tiazídicos pueden provocar debilidad hypokalemic paradójica, que responde a la administración de suplementos de potasio.

Paramiotonía congénita
Debido a la debilidad es raro, el tratamiento está dirigido a reducir la miotonía. Mientras que los diuréticos antes mencionados pueden ser juzgados, a menudo no son eficaces. La mexiletina se ha demostrado que es útil, pero está contraindicado en pacientes con bloqueo cardiaco.

Miotonía potasio asociada
El tratamiento con mexiletina o un diurético tiazídico puede reducir la gravedad de la miotonía.

Síndrome de Andersen-Tawil
Una combinación de amiodarona y acetazolamida resultó en una mejora duradera en un estudio.

La implantación de un desfibrilador cardiaco rara vez se ha realizado.

Inhibidores de la anhidrasa carbónica se utilizan para la prevención de parálisis periódica.

Suplementos de potasio evita la parálisis periódica y también reduce la arritmia cardiaca, la reducción del intervalo QT.

Para el control de los síntomas cardiacos, se pueden utilizar β-bloqueantes o bloqueadores de los canales de ccio.

La flecainida ha demostrado ser exitosa en el tratamiento de la taquicardia ventricular bidireccional, ectopia ventricular y taquimiocardiopatía.

Cuidado Quirúrgico

Susceptibilidad hipertermia maligna se ha observado en parálisis periódica hipopotasémica con mutaciones del canal de calcio. Es prudente monitorear todos los pacientes con parálisis periódica de esta complicación.


Información traducida en Español y Obtenida en: http://emedicine.medscape.com/article/1171678-treatment#a1127

Medical Care of Hypokalemic periodic paralyses

Periodic Paralyses Treatment & Management

Treatment is often necessary for acute attacks of hypokalemic periodic paralysis but seldom for hyperkalemic periodic paralysis. Prophylactic treatment is necessary when the attacks are frequent.

Please continue here: http://emedicine.medscape.com/article/1171678-treatment